EÜ Dişhek Fak Derg. 2011; 32(1): 45-49 | DOI: 10.5505/eudfd.2011.21931

Hutchinson-Gilford Progeria Sendromu: Olgu Sunumu

Batu Can Yaman, Uğur Erdemir
İstanbul Üniversitesi Dişhekimliği Fakültesi, Diş Hastalıkları Ve Tedavisi Ad, İstanbul

Hutchinson-Gilford Progeria Sendromu (HGPS) ilk defa 1886 yılında literatüre girmiştir. Hutchinson–Gilford Progeria Sendromu (HGPS) doğumdan sonra kısa sürede hızla yaşlanmaya sebep olan son derece nadir görülen genetik bir hastalıktır. Kısa bir yapı, belirgin göz çerçevesi, mikrognati, kraniyofasiyal oransızlık, ince bir ses, kuş yüzü görünümü, ateroskleroz ve kardiyovasküler bozukluklar ile karakterizedir. Diş ve çene yapısındaki bozukluklar, ince ve piramit şeklindeki göğüs kafesi, kısa distrofik klavikula da diğer ayırıcı özelliklerdendir. On yedi yaşında erkek hasta İstanbul Tıp Fakültesi (İTF) Pediatrik Endokrin Bilim dalından Progeria Sendromu tanısıyla genetik konsültasyonu yapılarak kliniğimize diş tedavilerinin yapılması amacıyla gönderildi. HGP Sendromuna sahip olan hasta hem radyografik olarak röntgenlerle hem de klinik olarak incelendi. Bu olgu sunumunda HGP Sendromuna sahip hastalarda tanı ve tedavi yöntemlerine ilişkin bilgiler verilmesi amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Hutchinson–Gilford Progeria Sendromu (HGPS), Progeria, erken yaşlanma, mikrognati

---

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome: Case Report

Batu Can Yaman, Uğur Erdemir
University Of Istanbul, Faculty Of Dentistry, Dept. Of Operative Dentistry

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) was first documented in the medical literature in 1886. Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome is a rare genetic disorder that causes premature, rapid aging shortly after birth. The characteristic features include short stature, prominent eyes, micrognathia, craniofacial disproportion, beaked nose, "plucked-bird" appearance, atherosclerosis, and cardiovascular disorders. Other clinical features include abnormal and delayed dentition, thin and pyriform thorax, and short dystrophic clavicula. A 17-years-old male patient with diagnosis of Progeria sent to our clinic for dental treatments by genetic consultation from Department of Pediatric Endocrine of Istanbul Faculty of Medicine. The patient is monitorized both clinically and radiographgically with features of highly suggestive HGPS. The characteristics of HGPS are also presented in this case with description of differential diagnosis, dental consideration.

Keywords: Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS), Progeria, premature aging, micrognathia

---